重视血友病，让爱不罕见

  2023年4月17日是第35个“世界血友病日”,活动主题是“人人可及：预防出血”，旨在提高全社会对血友病的关注，提升血友病的防治照护水平，促进人人享有可持续发展的机会。

 血友病是一组凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病，分为血友病A和血友病B，其中血友病A最常见。发病与性别有关，通常由女性传病，男性患病。

 血友病主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血，负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死，进而引发关节畸形、肌肉萎缩，甚至肢体残疾。儿童自幼反复关节肿痛是血友病的常见表现，需要高度重视。

 血友病目前无根治方法，凝血因子替代疗法是目前最有效的止血和预防出血的措施。其他的治疗方法还有药物辅助治疗、外科治疗、物理治疗和康复训练。针对患儿不同发病情况，予以对症处理。未来的基因治疗将有望成为治愈血友病的有效手段。

 针对血友病患者急性出血时，应及早就近接受专业救治，并坚持RICE(“冷静高压”）原则先行自我救助。具体为：“Rest”（制动）受伤后立即停止运动，让受伤部位静止休息，防止重复损伤和加重损伤；

 “Ice”（冷敷）受伤部位马上冰敷，以减轻炎症反应和肌肉痉挛，缓解疼痛、抑制肿胀；

 “Compression”（加压）对受伤部位使用弹力绷带等进行适当加压包扎，减少出血渗出，缓解肿痛。

 “Elevation”（抬高）抬高受伤部位，利于血液回流，减少出血渗出，减轻肿痛。

 血友病患者应注重牙齿和牙龈保健，防止龋齿和牙龈疾病导致出血，尽量避免拔牙、手术等有创操作，如必须手术时应主动告知医务人员，并进行凝血因子替代治疗。禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能影响血小板聚集的药物。

 血友病儿童可以常规接种各类疫苗，建议接种当天给予凝血因子预防治疗后再接种，一定要注意尽量减少肌内注射，接种疫苗时最好采用皮下注射的方式。

 血友病患者运动前可预防性输注凝血因子，运动中注意保护，预防磕碰、摔伤，避免剧烈或易致损伤的运动。户外活动要随身携带紧急止血药物和物品，确保安全。肢体出血停止后，可以进行适度的物理和康复治疗，有助于关节和肌肉功能的恢复。具体可以进行哪种类型的运动，最好听从专业医生的意见。

 血友病是一种比较少见但可以治疗的疾病，我们要给予血友病患者更多的支持和关怀，让血友病患者也能和正常人一样工作、学习、生活！

 西安市妇幼保健院儿童保健科主任，从事婴幼儿喂养指导、儿童早期发展、儿童心理行为疾病及儿科常见病等工作近30年。现任西安市儿童保健优势专科学科带头人，陕西省保健学会营养保健专业委员会常务委员，陕西省医学传播委员会儿童保健专委会副主任委员，陕西省预防医学会高危儿健康管理委员会常务委员，西安医学会儿童保健分会常务委员。

 儿科学硕士，医务科科长。专业方向为儿童早期综合发展和儿童发育期障碍性疾病。主要从事孤独症谱系障碍、智力障碍、注意力缺陷多动障碍综合征等发育行为疾病、高危儿早期干预、脑瘫、儿童过敏性疾病、营养性疾病等诊治。2014年荣获陕西省妇幼健康技能竞赛“陕西省技术状元”称号，发表论文多次在国家级和省级学术会议上获奖。熟练操作脑瘫GMFM粗大运动评估，Gesell智力发育评估，孤独症谱系障碍评估。被西安市残疾人联合委员会任命为脑瘫、孤独症谱系障碍、智力障碍儿童评估专家。现任西安交通大学公共卫生学院硕士研究生现场合作导师，西安市健康教育专家讲师团科普专家，陕西省基本公共卫生服务项目专家，中华医学会儿科学分会儿童保健学组青年委员会委员、中华预防学会儿童保健分会青年委员会委员，陕西省健康促进与教育协会儿童保健专业委员会副主委，陕西省妇女健康促进会儿童保健专业委员会常委，陕西省医学会儿童保健学分会的秘书。主持省市卫生系统科研项目2项，发表科研论文15篇，SCI2篇。